«Врачи не обнадеживали»: как в Перми живет мальчик с энтеропатией — таких детей в стране пятеро

У пермячки Ульяны Кустовой есть любимые 10-летняя дочка и маленький сын. Младший Ярик — единственный ребенок в Пермском крае с очень редким диагнозом — первичной энтеропатией. Его организм не может усваивать никакую еду, его можно «кормить» только через капельницу, к которой мальчик подключен по 16 часов в сутки. Первые два месяца своей жизни Ярик пролежал в реанимации, врачи боялись ставить прогнозы и говорили: риск того, что он умрет в младенчестве, высок. Сейчас мальчику три года и за его жизнь мама готова бороться до последнего.

Ульяна Кустова рассказала 59.RU, есть ли детство у особенного ребенка, как семья победила свои страхи и есть ли шанс, что их Ярик выздоровеет.

Ульяна Кустова до второго декрета работала преподавателем английского в языковом центре, ее муж — прораб в строительной сфере. Супруги воспитывают двоих детей: 10-летнюю дочь и трехлетнего сына. Маленький Ярик сейчас живет обычной жизнью, но так было не всегда. Мальчик болеет энтеропатией, то есть его кишечник не усваивает привычную еду. Ему жизненно необходимы многочасовые внутривенные капельницы каждый день.

Мама мальчика Ульяна рассказала 59.RU, что во беременности невозможно заранее выявить такой диагноз.

«Когда Ярик родился, его сразу поместили в реанимацию, потому что он не мог раздышаться, позже у него был странный специфический стул, и он стал стремительно терять вес, хотя родился с нормальным ростом и весом. Врачи стали разбираться и выявили этот диагноз, — вспоминает собеседница. — Врачи не обнадеживали, сказали „можете ни на что не рассчитывать, скорее всего, наступит ранняя смерть во младенчестве“. Это редкий генетический диагноз».

Ульяна признается, что очень боялась потерять сына. Самым страшным для нее были первые два месяца — пугала неизвестность. Все это время Ярик провел в реанимации.

«Когда я услышала диагноз, сначала мир для меня рухнул, но я решила бороться за сына», — говорит Ульяна.

Она смогла найти другую маму, чья дочь родилась с таким же диагнозом. Девочка живет в Йошкар-Оле. Женщина посоветовала Ульяне врача из Москвы — у него Ярик наблюдается до сих пор.

«Поддержка другой мамы была в тот момент очень важной, мне это действительно помогло, — говорит Ульяна. — С таким диагнозом детей принято держать в реанимации и постоянно следить за ними. Спустя два месяца нас перевели в палату интенсивной терапии».

Маленькому Ярику выстроили систему питания: каждый день он должен получать питательную смесь внутривенно через капельницу. Там все жиры, белки, углеводы, аминокислоты, электролиты. Капельницу приходится делать несколько раз в сутки, каждый день мальчик подключен к ней по 16 часов.

«Врачи научили меня, как „кормить“ сына через капельницу. — рассказывает Ульяна. — Мы выбрали жить дома, по сути, у нас „реанимация“ на дому. Капельницу нужно ставить каждые несколько часов через вену на груди. В этот момент Ярик может ходить, играть, капельница позволяет делать это. Он спокойно реагирует на все эти манипуляции, ведь другого он просто не знает».

Ярик — очень активный мальчик, он обожает играть в мяч, любит помогать папе с ремонтом, умеет пользоваться отвертками и любит прогулки. Но в свои три года малыш пока весит как годовалый ребенок. В питательном растворе есть все необходимые вещества, но вес все равно держится на этом уровне. Чтобы кишечник не атрофировался, Ярику дают есть и обычную пищу четыре раза в день.

«Врачи сказали, чтобы он ел. Это лучше, чем если совсем отказаться от привычной еды. Кишечник должен работать, — объяснила Ульяна. — Я его кормлю обычными безмолочными кашами. Если он проявляет интерес к какому-то другому виду пищи, например, с общего стола, мы ему тоже это всё даем. Он знает вкус всех продуктов. Больше всего ему нравится соленое и… горькое. Например, он охотно пьет лекарства. Это можно объяснить тем, что организму, скорее всего, не хватает минералов. У него идут очень большие потери именно солевых растворов».

Ульяна знает, что в России всего у пятерых детей такой же диагноз, как у ее сына. И только один ребенок смог стабилизироваться, в пять лет ему отменили капельницы, и он принимает обычную пищу.

«У остальных детей состояние разное, и степень тяжести этого заболевания тоже у всех разная, — говорит Ульяна. — Поэтому тут все непредсказуемо: либо что-то изменится, либо нет. Классического лечения на данный момент не существует».

Неожиданно родители маленького Ярика столкнулись с серьезной проблемой: жизненно важную смесь им положено получать бесплатно, но добиться этого они смогли только после судебного разбирательства. Стоимость внутривенного питания, лекарств и расходников для самого редкого мальчика в Перми в 2024 году складывалась в 13 рублей за минуту.

«Наши лекарства не выдают на дом, грубо говоря. То есть этими лекарствами лечатся только в рамках больницы, даже именно в рамках реанимации, — объяснила Ульяна. — Поэтому нам их очень долго не хотели выдавать, плюс они достаточно дорогостоящие».

В июле прошлого года Ульяна подала в суд, чтобы отстаивать право ее ребенка получать парентеральное питание бесплатно.

В ноябре суд завершился. По решению суда семья стала получать необходимую смесь для сына. Пока шли суды, семье помогал благотворительный фонд «Дедморозим». Тогда фонд открыл сбор, и пермяки собрали рекордные почти 4,5 миллиона рублей. Сейчас команда фонда поддерживает семью: консультирует по правовым вопросам, а к Ярику домой приезжают врач и игровой терапевт, занятий с которым мальчик ждет с нетерпением. А недавно самый редкий мальчик Перми открывал матч «Амкар-Пермь» — «Кубань». Ярик был счастлив!

«Сын вообще теперь обожает мячи, у нас они по всему дому появились, — улыбается Ульяна. — Сейчас мы живём на даче, он очень любит всё копать, поливать. На самом деле, у него такие же интересы, как у всех трёхлетних детей. То есть ему интересно абсолютно всё, потому что для него всё это новое, для него всё это какой-то опыт. Интеллект у сына на свой возраст, может, совсем с небольшим отставанием».

Раз в полгода Ульяна с сыном ездит в московскую больницу, там следят и корректируют питание в случае необходимости.

«Врачи переживают, что в связи с его парентеральным питанием я могу вовремя не среагировать, а это большие риски. То есть чаще всего человек находится на парентеральном питании в реанимации, он под круглосуточным наблюдением медсестер, — объяснила собеседница. — Врачи меня учат, как правильно ухаживать за сыном. Я даже сдавала экзамен на эти знания. Я считаю, жизнь в больнице — это не жизнь, и приняла решение, что сын будет жить дома, а не в стационаре. Любому ребёнку лучше дома. Первый год был самым непростым. Теперь я знаю, что есть много детей с коротким кишечником, которые тоже живут на капельницах. У них шансы уйти с капельницы намного выше, чем у нас, но тем не менее у них такие же проблемы. Главное — не опускать руки».